Πρόκειται για ταχείας εξέλιξης εκφυλιστική άνοια οφειλόμενη σε λοίμωξη από πρωτεΐνη prion. Η μετάδοση της νόσου γίνεται με μεταμόσχευση μολυσμένης σκληράς μήνιγγας ή κερατοειδούς, ή με κατανάλωση κρέατος βοοειδών με σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια. Η νόσος αναπτύσσεται στην ηλικία των 40-60 ετών. Κλινικά εκδηλώνεται με αταξία, εξωπυραμιδικά σημεία, χορειοαθετωσικές κινήσεις και δυσαρθρία, ενώ συχνά εμφανίζονται μυοκλονίες. Οι ασθενείς συνήθως καταλήγουν μέσα σε 6-12 μήνες από τη διάγνωση. Ο απεικονιστικός έλεγχος αναδεικνύει ατροφία φλοιού και παρεγκεφαλίδας. Στα όψιμα στάδια της νόσου παρατηρούνται οι χαρακτηριστικές ηλεκτροεγκεφαλογραφικές ανωμαλίες (συμπλέγματα αιχμής-κύμα-τος αμφοτερόπλευρα, που αργότερα μεταπίπτουν σε συγχρονισμένα τριφασικά οξύαιχμα συμπλέγματα).